Menu

Idiopatická zápalová myopatia

ACR/​EULAR 2017 klasifikačné kritériá pre idiopatickú zápalovú myopatiu  (IZM)

Kla­si­fi­kač­né kri­té­riá mož­no pou­žiť v prí­pa­de, ak neexis­tu­je iné lep­šie vysvet­le­nie pre dané zna­ky a príznaky

Prí­znak

Body bez biopsie

Body s biopsiou

Vek

Vek  v obdo­bí prvých prí­zna­kov s pred­po­kla­da­ným vzťa­hom k ocho­re­niu ≥ 18 a < 40 rokov

1,3

1,5

Vek v dobe prvých prí­zna­kov s pred­po­kla­da­ným vzťa­hom k ocho­re­niu ≥ 40 rokov

2,1

2,2

Sva­lo­vá slabosť

Objek­tív­na symet­ric­ká sla­bosť pro­xi­mál­nej čas­ti hor­ných  kon­ča­tín, obvyk­le progresívna

0,7

0,7

Objek­tív­na symet­ric­ká sla­bosť pro­xi­mál­nej čas­ti dol­ných kon­ča­tín, obvyk­le progresívna

0,8

0,5

Krč­né fle­xo­ry sú rela­tív­ne slab­šie ako krč­né extenzory

1,9

1,6

Pro­xi­mál­ne sva­ly dol­ných kon­ča­tín sú rela­tív­ne slab­šie ako dis­tál­ne svaly

0,9

1,2

Kož­né prejavy

Heli­ot­rop­ná vyrážka

3,1

3,2

Gott­ro­no­ve papuly

2,1

2,7

Gott­ro­nov prí­znak 

3,3

3,7

Kli­nic­ké prejavy

Dys­fá­gia ale­bo dys­mo­ti­li­ta pažeráka

0,7

0,6

Labo­ra­tór­ne výsledky

Anti- Jo‑1 (anti-his­ti­dyl-trans­fer RNA syn­te­tá­za ) auto­p­ro­ti­lát­ky prítomné

3,9

3,8

Zvý­še­né hod­no­ty CK ale­bo LDH ale­bo AST ale­bo ALT v sére

1,3

1,4

Sva­lo­vá biopsia

Endo­my­ziál­na infil­trá­cia mono­nuk­le­ár­ny­mi bun­ka­mi obklo­pu­jú­ca, nie inva­du­jú­ca myofibrily

  

 1,7

Peri­my­ziál­na a/​alebo peri­vas­ku­lár­na infil­trá­cia mono­nuk­le­ár­ny­mi bunkami

  

1,2

Peri­fas­ci­ku­lár­na atrofia

  

1,9

Lemo­va­né vaku­oly (mod­ras­té pri far­be­ní hema­to­xy­lí­nom a eozí­nom a čer­ven­kas­té modi­fi­ko­va­ným trich­ró­mom pod­ľa Gömöri­ho) 

  

+ 3,1

CK: kre­a­tín­ki­ná­za; LDH: lak­tát­de­hyd­ro­ge­ná­za; AST: aspar­tá­ta­ni­mo­trans­fe­rá­za; ALT: ala­ní­na­mi­no­trans­fe­rá­za

Sla­bosť pro­xi­mál­ne­ho svals­tva hor­ných kon­ča­tín tes­to­va­ná manu­ál­ne ale­bo iný­mi objek­tív­ny­mi metó­da­mi na mera­nie sva­lo­vej sily, prí­tom­ná na oboch stra­nách a prog­re­du­jú­ce­ho charakteru

Sla­bosť pro­xi­mál­ne­ho svals­tva dol­ných kon­ča­tín tes­to­va­ná manu­ál­ne ale­bo iný­mi objek­tív­ny­mi metó­da­mi na mera­nie sva­lo­vej sily, prí­tom­ná na oboch stra­nách a prog­re­du­jú­ce­ho charakteru

Krč­né fle­xo­ry rela­tív­ne slab­šie ako krč­né exten­zo­ry tes­to­va­né manu­ál­ne ale­bo iný­mi objek­tív­ny­mi metó­da­mi 

Pro­xi­mál­ne sva­ly dol­ných kon­ča­tín rela­tív­ne slab­šie ako dis­tál­ne sva­ly tes­to­va­né manu­ál­ne ale­bo iný­mi objek­tív­ny­mi metó­da­mi 

Heli­ot­rop­ná vyráž­ka: fia­lo­vo sfar­be­né ale­bo ery­te­ma­tóz­ne ložis­ká na očných vieč­kach ale­bo roz­sia­te peri­or­bi­tál­ne, čas­to aso­ci­ova­né s peri­or­bi­tál­nym edémom

Gott­rop­no­ve papu­ly: ery­te­ma­tóz­ne až fia­lo­vé papu­ly na exten­zo­ro­vej stra­ne kĺbov, nie­ke­dy šupi­na­té. Môžu sa nachá­dzať nad kĺb­mi ruky, lak­ťov, člen­kov a prs­toch nôh

Gott­ro­nov prí­znak: ery­te­ma­tóz­ne až fia­lo­vé maku­ly na exten­zo­ro­vej stra­ne kĺbov, kto­ré nie je mož­né nahmatať

Dys­fá­gia ale­bo dys­mo­ti­li­ta paže­rá­ku prob­lém pri pre­hĺta­ní či objek­tív­ny dôkaz abnor­mál­nej moti­li­ty pažeráka

Hod­no­te­nie pod­ľa dosia­hnu­té­ho cel­ko­vé­ho skó­re zís­ka­né­ho sčí­ta­ním jed­not­li­vých bodov

Nek­la­si­fi­ko­va­teľ­né ako IZM

Cel­ko­vé skó­re < 5,3 bez biopsie
Cel­ko­vé skó­re < 6,5 s biopsiou

Mož­ná IZM

Cel­ko­vé skó­re 5,3−5,49 bez biopsie
Cel­ko­vé skó­re 6,5−6,69 s biopsiou

Prav­de­po­dob­ná IZM

Cel­ko­vé skó­re 5,5−7,49 bez biopsie
Cel­ko­vé skó­re 6,7−8,69 s biopsiou

Istá IZM

Cel­ko­vé skó­re ≥7,5 bez biopsie
Cel­ko­vé skó­re ≥8,7 s biopsiou

Bez bio­psie: Sen­zi­ti­vi­ta 87%, Špe­ci­fi­ci­ta 82%
S bio­psi­ou: Sen­zi­ti­vi­ta 93%, Špe­ci­fi­ci­ta 88%

Lite­ra­tú­ra:

  1. Lund­berg IE, et al. 2017 Euro­pe­an Lea­gue Against Rheumatism/​American Col­le­ge of Rhe­uma­to­lo­gy clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for adult and juve­ni­le idi­opat­hic inflam­ma­to­ry myo­pat­hies and the­ir major subg­roups.  Ann Rhe­um Dis. 2017 Dec;76(12):1955 – 1964

Related Posts