Menu

Systémový lupus erythematosus

ACR/​EULAR 2019 klasifikačné kritériá pre systémový lupus erythematosus (SLE)

Kri­té­riá sú apli­ko­va­teľ­né pri spl­ne­ní vstup­né­ho kri­té­ria t.j. aspoň raz zachy­te­nej pozi­ti­vi­te anti-nuk­le­ár­nych pro­ti­lá­tok (ANA) v tit­ri ≥1:80 na bun­kách Hep‑2 ale­bo ekvi­va­lent­ným testom.

↓

Neza­po­čí­ta­va sa kri­té­rium, ak je mož­né prí­znak vysvet­liť inou prí­či­nou. V rám­ci kaž­dej domé­ny sa do cel­ko­vé­ho skó­re zapo­čí­ta­va len kri­té­rium s naj­vyš­šou váhou. Kri­té­riá sa nemu­sia vysky­to­vať simul­tán­ne v rov­na­kom čase. 

Kri­té­riá sú spl­ne­né pri prí­tom­nos­ti aspoň 1 kli­nic­ké­ho kri­té­ria a dosia­hnu­tí cel­ko­vé­ho skó­re+ ≥ 10

Kli­nic­ké kritérium

Skó­re

Imu­lo­gic­ké abnormality

Skó­re

Cel­ko­vé príznaky

Oblasť anti­fos­fo­li­pi­do­vých pro­ti­lá­tok 

Horúč­ka >38,5C                     

2

Pozi­tí­vi­ta ACL, β2GP ale­bo LA            

2

Hema­to­lo­gic­ké abnormality

Abnor­ma­li­ty komplementu

Leuko­pé­nia                            

3

Níz­ka hla­di­na C3                             

 3

Trom­bo­cy­to­pé­nia                    

4

Níz­ka hla­di­na C4                                    

3

Hemo­ly­tic­ká ané­mia                

4

Pro­ti­lát­ky špe­ci­fic­ké pre SLE

Neurop­sy­chiat­ric­ké prejavy

Prí­tom­nosť anti-ds-DNA ale­bo anti-Sm                                  

6

Delí­rium                                  

2

  

Psy­chó­za                                 

3

Záchvat                                   

3

Muko­ku­tán­ne prejavy

Nejaz­vo­vá alo­pé­cia                              

2

Vre­dy v duti­ne úst­nej                                           

2

Suba­kút­ny kož­ný ale­bo dis­ko­id­ný lupus                                                    

4

Akút­ny kož­ný lupus                             

6

Séro­zi­tí­da

Ple­urál­ny ale­bo peri­kar­diál­ny výpo­tok                                                                        

5

Akút­na peri­kar­di­tí­da                             

6

Mus­ku­los­ke­le­tál­ne prejavy

Pos­ti­hnu­tie kĺbov                                  

6

Pos­ti­hnu­tie obličiek

Pro­te­i­nú­ria > 0,5g/24h      

4

Lupu­so­vá nef­ri­tí­da II ale­bo V pri bio­psii  

8

Lupu­so­vá nef­ri­tí­da III ale­bo IV pri bio­psii  

10

Sen­zi­ti­vi­ta 98%, Špe­ci­fi­ci­ta 93%

  

+cel­ko­vé skó­re sa zís­ka sčí­ta­ním bodov za jed­not­li­vé kritéria

Leuko­pé­nia pod 4,0×109/​l

Trom­bo­cy­to­pé­nia pod 100×109/​l

Hemo­ly­tic­ká ané­mia: dôkaz hemo­lý­zy, ako reti­ku­lo­cy­tó­za, níz­ka hla­di­na hap­tog­lo­bí­nu, zvý­še­ný nepria­my bili­ru­bín, zvý­še­né hod­no­ty LDH a pozi­tív­ny pria­my Coomb­sov test

Delí­rium: zme­na vedo­mia ale­bo úrov­ne vzru­še­nia so zní­že­nou schop­nos­ťou sústre­diť sa, roz­voj symp­to­ma­to­ló­gie od nie­koľ­ko hodín do 2 dní/​ kolí­sa­nie symp­tó­mov počas dňa/​subakútnou zme­nou ale­bo akút­nou zme­nou sprá­va­nia sa

Psy­chó­za: cha­rak­te­ri­zo­va­ná blud­mi ale­bo halu­ci­ná­cia­mi bez prog­re­sie a absen­ci­ou delíria

Záchvat: pri­már­ny gene­ra­li­zo­va­ný ale­bo par­ciál­ny lokalizovaný

Nejaz­vo­vá alo­pé­cia: pozo­ro­va­né leká­rom buď teles­ným vyšet­re­ním ale­bo pre­skú­ma­nie fotografie

Úst­ne vre­dy: pozo­ro­va­né leká­rom buď teles­ným vyšet­re­ním ale­bo pre­skú­ma­nie fotografie

Suba­kút­ny kož­ný ale­bo dis­ko­id­ný lupus: 

Suba­kút­ny kož­ný lupus eryt­he­ma­to­sus pozo­ro­va­ný leká­rom: anu­lár­na ale­bo papu­los­kva­móz­na (pso­ria­zi­form­ná) kož­ná erup­cia, zvy­čaj­ne fotodistribuovaná

Dis­ko­id­ný lupus eryt­he­ma­to­sus pozo­ro­va­ný leká­rom: ery­te­ma­tóz­no-fial­kas­té kož­né lézie so sekun­dár­ny­mi zme­na­mi atro­fic­ké­ho zjaz­ve­nia, dys­pig­men­tá­cia, čas­to foli­ku­lár­na hyperkeratóza/​hematologická/​ pokož­ka hla­vy, čo vedie k jaz­vo­vej alo­pé­cii na pokož­ke hlavy.

Ak sa vyko­ná­va bio­psia kože, musia byť prí­tom­né typic­ké zmeny:

- Suba­kút­ny kož­ný lupus: roz­hra­nie vaku­olár­nej der­ma­ti­tí­dy pozos­tá­va­jú­ce z peri­vas­ku­lár­ne­ho lym­fo-his­ti­ocy­to­vé­ho infil­trá­tu, čas­to so zazna­me­na­ným der­mál­nym mucí­nom. 

- Dis­ko­id­ný lupus: roz­hra­nie vaku­olár­nej der­ma­ti­tí­dy pozos­tá­va­jú­ce z peri­vas­ku­lár­ne­ho lym­fo­his­ti­ocy­to­vé­ho infil­trá­tu a/​alebo lym­fo­his­ti­ocy­to­vé­ho infil­trá­tu oko­lo kož­ných adnex.

V pokož­ke hla­vy mož­no pozo­ro­vať foli­ku­lár­ne kera­tí­no­vé zát­ky. Pri dlho­do­bých léziách je mož­né pozo­ro­vať ukla­da­nie mucí­nu a zhrub­nu­tie bazál­nej membrány.

Akút­ny kož­ný lupus: Malár­na vyráž­ka ale­bo gene­ra­li­zo­va­ná maku­lo-papu­lár­na vyráž­ka pozo­ro­va­ná lekárom.

Ak sa vyko­ná­va bio­psia kože, musia byť prí­tom­né typic­ké zme­ny: roz­hra­nie vaku­olár­nej der­ma­ti­tí­dy pozos­tá­va­jú­ce z peri­vas­ku­lár­ne­ho lym­fo­his­ti­ocy­to­vé­ho infil­trá­tu, čas­to so zazna­me­na­ným der­mál­nym mucí­nom. V ran­nej fáze môže byť prí­tom­ný peri­vas­ku­lár­ny neut­ro­fil­ný infiltrát.

Seróz­ne prí­zna­ky: s dôka­zom peri­kar­di­tí­dy ale­bo ple­uri­tí­dy, prí­pad­ne oboch pri USG, RTG, CT, MR vyšetrení

Peri­kar­di­tí­da: ≥2 z 1) typic­ká bolesť na hrud­ní­ku ostrá bolesť zhor­šu­jú­ca sa v  pri nády­chu, zmier­ňu­jú­ca sa v pred­klo­ne), 2) peri­kar­diál­ny tre­cí šelest  3) EKG s ST ele­vá­ci­ou ale­bo PR dep­re­si­ou ale­bo 4) nový ale­bo zhor­še­ný peri­kar­diál­ny výpo­tok pri USG, RTG, CT, MR vyšetrení

Syno­vi­tí­da kĺbu: pos­ti­hnu­tie 2 a viac kĺbov ale­bo bolesť kĺbov s ran­nou stu­hnu­tos­ťou viac ako 30 minút

Pro­te­i­nú­ria > 0,5g/24h: pro­te­i­nú­ria > 0,5g/24h  pod­ľa pome­ru pro­te­ínu ku kre­a­ti­ní­nu 24-hod. moči ale­bo ekvi­va­lent­nej náhod­nej vzor­ke moču

Lupu­so­vá nef­ri­tí­da II ale­bo V pri bio­psii oblič­ky: LN II: mezan­gi­op­ro­li­fe­ra­tív­na lupu­so­va­ná nef­ri­tí­da: čis­to mezan­giál­na hyper­ce­lu­la­ri­ta aké­ho­koľ­vek stup­ňa ale­bo expan­zia mezan­giál­nej mat­ri­ce diag­nos­ti­ko­va­ná pomo­cou sve­tel­nej mik­ro­sko­pie s mezan­giál­nym imu­nit­ným depo­zi­tom. Imu­nof­lu­ores­cenč­nou ale­bo elek­tró­no­vou mik­ro­sko­pi­ou, ale nie sve­tel­nou mik­ro­sko­pi­ou mož­no pozo­ro­vať nie­koľ­ko izo­lo­va­ných sube­pi­te­lo­vých ale­bo suben­do­te­lo­vých depo­zi­tov LN V: meb­ra­nóz­na lupu­so­vá nef­ri­tí­da: glo­bál­ne ale­bo seg­men­tál­ne sube­pi­te­lo­vé imu­nit­né depo­zi­ty ale­bo ich mor­fo­lo­gic­ké násled­ky vidi­teľ­né pomo­cou sve­tel­nej, imu­nof­lu­ores­cenč­nej ale­bo elek­tró­no­vej mik­ro­sko­pie, s mezan­giál­ny­mi zme­na­mi ale­bo bez nich

Lupu­so­vá nef­ri­tí­da III ale­bo IV pri bio­psii oblič­ky: LN III: fokál­na lupu­so­vá nef­ri­tí­da: aktív­na ale­bo neak­tív­na fokál­na, seg­men­tál­na ale­bo glo­bál­na endo­ka­pi­lár­na ale­bo extra­ka­pi­lár­na glo­me­ru­lo­nef­ri­tí­da pos­ti­hu­jú­ca < 50% všet­kých glo­me­rúl, zvy­čaj­ne s fokál­ny­mi suben­do­te­lo­vý­mi imu­nit­ný­mi depo­zit­mi a mezan­giál­ny­mi zme­na­mi ale­bo bez nich

LN IV: difúz­na lupu­so­vá nef­ri­tí­da: aktív­na ale­bo neak­tív­na difúz­na, seg­men­tál­na ale­bo glo­bál­na endo­ka­pi­lár­na ale­bo extra­ka­pi­lár­na glo­me­ru­lo­nef­ri­tí­da pos­ti­hu­jú­ca ≥ 50% všet­kých glo­me­rúl, zvy­čaj­ne s difúz­ny­mi  suben­do­te­lo­vý­mi imu­nit­ných depo­zit­mi a mezan­giál­ny­mi zme­na­mi. Táto trie­da zahŕňa prí­pa­dy s difúz­ny­mi depo­zit­mi drô­te­nej sluč­ky, ale s malou ale­bo žiad­nou glo­me­ru­lár­nou proliferáciou

Anti­fos­fo­li­pi­do­vé pro­ti­lát­ky: pro­ti­lát­ky pro­ti anti­kar­di­oli­pí­nu (IgA, IgG ale­bo IgM) prí­tom­né v stred­nom a vyso­kom tit­ri ale­bo pozi­tív­ne pro­ti­lát­ky pro­ti beta2GP1 (IgA, IgG ale­bo IgM) ale­bo pozi­tív­ny lupus antikoagulans

Lite­ra­tú­ra:

1. Arin­ger M, et al. 2019 Euro­pe­an Lea­gue Against Rheumatism/​American Col­le­ge of Rhe­uma­to­lo­gy Clas­si­fi­ca­ti­on Cri­te­ria for Sys­te­mic Lupus Eryt­he­ma­to­sus. Arth­ri­tis rhe­uma­tol. 2019;71(9):1400 – 1412.

Related Posts