Systémová skleróza

ACR/​EULAR 2013 klasifikačné kritériá pre systémovú sklerózu

Kri­té­riá sú spl­ne­né po dosia­hnu­tí cel­ko­vé­ho skó­re+ ≥ 9
Kri­té­rium	Skó­re
Zhrub­nu­tie kože prs­tov oboch rúk šíria­ce sa pro­xi­mál­ne k MCP* (dosta­ču­jú­ce kritérium)	9
Zhrub­nu­tie kože prs­tov (počí­taj vyš­šie skóre): Pár­ko­vi­té prs­ty#  Skle­ro­dak­tý­lia (dis­tál­ne od MCP kĺbov, ale pro­xi­mál­ne od PIP kĺbov)	2  4
Lézie na kon­če­koch prs­tov (počí­taj vyš­šie skóre): Ulce­rá­cie na kon­če­koch prs­tov+  Jaz­vy na kon­če­koch prs­tov tzv. „pit­tig scars“ƛ	2  3
Tele­an­giek­tá­zieρ	2
Pos­ti­hnu­tie kapi­lár nech­to­vých valov@	2
Pľúc­na arté­ri­ová hyper­ten­zia& a/​alebo inters­ti­ciál­na pľúc­na cho­ro­ba$ (maxi­mál­ne skó­re 2)	2
Ray­nau­dov feno­ménα	3
SSc aso­ci­ova­né pro­ti­lát­ky: anti-cen­tro­mé­ro­vé protilátky/​protilátky pro­ti topo­izo­met­rá­ze I (anti-Scl 70)/protilátky pro­ti RNP poly­me­rá­ze III (maxi­mál­ne skó­re 3)	3
Kri­té­riá nie sú apli­ko­va­teľ­né pre pacien­tov so zhrub­nu­tím kože mimo prs­tov a scle­ro­der­ma-like ocho­re­nia­mi, kto­ré lep­šie vysvet­ľu­jú prí­či­ny kož­nej skle­ró­zy (napr. nef­ro­gén­na skle­ro­ti­zu­jú­ca fib­ró­za, gene­ra­li­zo­va­ná mor­fea,  eozi­no­fil­ná fas­ci­tí­da, skle­ro­my­xe­dém, eryt­ro­me­lal­gia, por­fý­ria, lichen scle­ro­sus, graft-ver­sus-host ocho­re­nie, dia­be­tic­ká che­i­ro­ar­tro­pa­tia a dia­be­tic­ký skle­re­dém)!

⁺cel­ko­vé skó­re sa zís­ka sčí­ta­ním bodov za jed­not­li­vé kritériá

*Zhrub­nu­tie kože prs­tov nepod­mie­ne­né zjaz­vo­va­te­ním kože po trau­me, popá­le­ní, atď

#Pár­ko­vi­té prs­ty: difúz­ny opuch mäk­kých tka­nív prs­tov bez tvor­by jam­ky, šíria­ci sa nad nor­mál­ne hra­ni­ce kĺbo­vé­ho púzdra. Opuch nie je spô­so­be­ný iný­mi prí­či­na­mi ako napr. zápa­lo­vou daktylitídou

⁺Ulce­rá­cie kon­če­kov prs­tov: ulce­rá­cie ale­bo jaz­vy dis­tál­ne od ale­bo v pro­xi­mál­nych inter­fa­lan­ge­ál­nych kĺboch nepod­mie­ne­né trau­mou 

^ƛ Jaz­vy na kon­če­koch prs­tov tzv. „pit­tig scars“: malé jaz­vič­ky „potka­nie­ho pohryz­nu­tia“ na špič­ke prs­tu vpad­nu­té arey na kon­če­koch prs­tov pod­mie­ne­né isché­mi­ou, nie trau­mou či exo­gén­ny­mi príčinami

^ρTelan­giek­tá­zie: maku­lár­ne dila­to­va­né povr­cho­vé cie­vy, kto­ré po stla­če­ní miz­nú a poma­ly sa plnia po uvoľ­ne­ní tla­ku. Tele­an­giek­tá­zie skle­ro­der­mic­ké­ho cha­rak­te­ru sú typic­ky okrúh­le, dob­re ohra­ni­če­né, loka­li­zo­va­né na rukách, tvá­ri, perách, vo vnút­ri líc ale­bo tvo­ria­ce väč­šie mapo­vi­té ložis­ká. Odlí­ši­teľ­né od rých­lo sa plnia­cich pavú­či­no­vých angi­ó­mov s cen­trál­nou arte­ri­olou a od dila­to­va­ných super­fi­ciál­nych ciev­nych rozšírení

^@Pos­ti­hnu­tie kapi­lár nech­to­vých valov: zväč­še­né kapi­lá­ry a/​alebo stra­ta kapi­lár s ale­bo bez peri­ka­pi­lár­ne­ho krvá­ca­nia v oblas­ti nech­to­vé­ho valu. Pozo­ro­va­teľ­né sú aj na nech­to­vom epo­ny­chiu (kuti­ku­le) 

^&Pľúc­na arté­ri­ová hyper­ten­zia: zis­te­ná pri katet­ri­zá­cii srd­ca pod­ľa štan­dard­nej definície

^$Inters­ti­ciál­na cho­ro­ba pľúc: pľúc­na fib­ró­za pozo­ro­va­ná na HRCT či RTG naj­via­cej vyzna­če­ná bazál­ne, ale­bo suché kre­pi­ty pri aus­kul­tá­cii, kto­ré nie sú pod­mie­ne­né inou prí­či­nou ako napr. zly­há­va­ním srdca

^αRay­nau­dov feno­mén: hlá­se­ný pacien­tom ale­bo leká­rom, s aspoň dvoj­fá­zo­vou fareb­nou zme­nou 

Lite­ra­tú­ra: 

1. Van den Hoogen F, et al. 2013 clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for sys­te­mic scle­ro­sis: an Ame­ri­can col­le­ge of rheumatology/​European lea­gue against rhe­uma­tism col­la­bo­ra­ti­ve ini­tia­ti­ve. Ann Rhe­um Dis 2013, 72:1747 – 1755.